再生障碍性贫血的特点都有哪些
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
血象:以全血细胞减少、网织红细胞绝对值降低为特征,贫血多为正常细胞性,少数为轻、中度大细胞性,网织红细胞绝对值明显减少。各类白细胞多减少,其中以中性粒细胞减少尤为明显,而淋巴细胞比例相对增多。血小板不仅数量减少,而且体积小和颗粒减少。急性再障时,网织红细胞低于1%,绝对值低于15xl0lt;supgt;9lt;/supgt;/L;中性粒细胞绝对值常低于0.5xl0lt;supgt;9lt;/supgt;/L;血小板低于20X10VL;慢性再障各指标较急性再障为高。
骨髓象:多部位穿刺结果均显示三系增生不良或极度不良,有核细胞明显减少。造血细胞(粒系、红系、巨核系细胞)明显减少,早期幼稚细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少,无明显的病态造血。非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高,大于50%。如有骨髓小粒,染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少,大多为非造血细胞或脂肪细胞。而慢性再障骨髓中仍有残存散在的增生灶,故常因不同的穿刺部位,骨髓象表现也不一致,但巨核细胞均减少。
骨髓活检:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对AA的诊断比骨髓涂片更有价值。
其他检验:骨髓铁染色可见细胞内、外铁均增加;中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;造血祖细胞培养出现细胞集落明显减少或缺如有助于了解患者的发病机制和治疗方案的选择;免疫功能的检查有异常;骨髓核素扫描可判断整体造血功能。
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